Різниця між MDS та лейкемією

Ключова різниця - MDS проти лейкемії

MDS та лейкемія зумовлені порушеннями кісткового мозку. Лейкемія може бути визначена як скупчення аномальних злоякісних моноклональних лейкоцитів у кістковому мозку. Мієлодиспластичні синдроми або MDS відносяться до сукупності набутих розладів кісткового мозку, які зумовлені дефектами стовбурових клітин. Лейкемія - це злоякісне утворення, але мієлодисплазія - це попередник ураження, який може зазнати злоякісного перетворення. У цьому і полягає ключова відмінність між МДС та лейкемією.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке МДС (мієлодиспластичні синдроми)
3. Що таке лейкемія
4. Подібність між MDS та лейкемією
5. Поплечне порівняння - МДС проти лейкемії у табличній формі
6. Підсумок

Що таке MDS?

Мієлодиспластичні синдроми (MDS) описують набір набутих розладів кісткового мозку, що зумовлені дефектами стовбурових клітин. Характерною особливістю цих порушень є наростаюча недостатність кісткового мозку з кількісною та якісною патологією у всіх лініях мієлоїдних клітин (тобто еритроцитах, лейкоцитах та тромбоцитах). Вважається, що соматичні точкові мутації в генах, таких як TP53 та E2H2, є основною причиною цього стану.

Клінічні особливості

MDS зазвичай спостерігається серед людей похилого віку. Найбільш часто спостерігаються прояви,

Анемія
Кровотечі через панцитопенію
Нейтропенія
Моноцитоз
Тромбоцитопенія

Ці особливості можна побачити як окремо, так і спільно один з одним.

Незважаючи на наявність панцитопенії, кістковий мозок виявляє підвищену клітинність. Дизеритропоез - поширене ускладнення. Прекурсори гранулоцитів і мегакаріоцити мають аномальну морфологію.

Малюнок 01: Мієлодисплазія

Класифікація ВООЗ МДС

Хвороба	Мозкові вибухи (%)	Клінічна презентація	Цитогенні відхилення (%)
Рефрактерна анемія	<5	Анемія	25
Вогнетривка анемія з кільцевими сидеробластами	<5	Анемія,> 15% кільцевих сидеробластів у попередниках еритроцитів	5-20
MDS з ізольованою дел	<5	Анемія, нормальні тромбоцити	100
Вогнетривка цитопенія з багатолінійною дисплазією	<5	Біцитопненія або панцитопенія	50
Вогнетривка анемія з надлишком бластів-1	5-9	Цитопенія з вибухами периферичної крові (<5%)	30-50
Вогнетривка анемія з надлишком бластів-1	10-19	Цитопенія з вибухами периферичної крові	50-70
Мієлодиспластичний синдром, некласифікований	<5	Нейтропенія та тромбоцитопенія	50

Розслідування

Дослідження клітин крові та кісткового мозку, отриманих із зразка крові та біопсії кісткового мозку.

Управління

Хворі с <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

Переливання еритроцитів і тромбоцитів
Антибіотики для інфекції

Якщо відсоток вибухів у кістковому мозку становить> 5%, управління здійснюється за допомогою наступних процедур,

Підтримуюча допомога для мінімізації ризику отримання інших ускладнень
Хіміотерапія
Введення леналідомиду
Трансплантація кісткового мозку

Що таке лейкемія?

Лейкемію можна визначити як скупчення аномальних злоякісних моноклональних лейкоцитів у кістковому мозку. Це призводить до недостатності кісткового мозку, що викликає анемію, нейтропенію та тромбоцитопенію. Зазвичай частка бластних клітин у кістковому мозку дорослої людини становить менше 5%. Але в лейкемічному кістковому мозку ця частка становить понад 20%.

Види лейкемії

Існує 4 основні підтипи лейкемії як,

Гострий мієлолейкоз (AML)
Гострий лімфобластний лейкоз (ВСІ)
Хронічний мієлолейкоз (AML)
Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

Ці захворювання відносно рідкісні, і річна захворюваність на них становить 10/1000000. Зазвичай лейкемія може виникнути в будь-якому віці. Але ВСЕ переважно спостерігається в дитячому віці, тоді як ХЛЛ часто виникає у літніх людей. Етіологічні агенти, що викликають лейкемію, включають радіацію, віруси, цитотоксичні агенти, імуносупресію та генетичні фактори. Діагностувати хворобу можна за допомогою обстеження забарвленої гірки периферичної крові та кісткового мозку. Для підкласифікації та прогнозування важливими є імунофенотипізація, цитогенетика та молекулярна генетика..

Гострий лейкоз

Захворюваність на гострий лейкоз зростає з настанням віку. Середній вік подання при гострому мієлобластному лейкозі становить 65 років. Гострий лейкоз може виникнути ново, або внаслідок попередньої цитотоксичної хіміотерапії або мієлодисплазії. Гострий лімфобластний лейкоз має нижчий середній вік передлежання. Це найпоширеніші злоякісні захворювання в дитячому віці.

Клінічні особливості ВСІХ

Дихання і втома
Кровотечі та синці
Інфекції
Головний біль / плутанина
Біль у кістках
Гепатоспленомегалія / лімфаденопатія

Клінічні особливості АМЛ

Гіпертрофія ясен
Бурхливі відкладення шкіри
Втома і задуха
Інфекції
Кровотечі та синці
Гепатоспленомегалія
Лімфаденопатія
Розширення яєчок

Розслідування

Для підтвердження діагнозу

Кількість крові - тромбоцити та гемоглобін зазвичай низькі; Кількість лейкоцитів зазвичай підвищується.
Плівка крові - Рядок захворювання можна виявити, спостерігаючи за бластними клітинами. Стрижні Auer можна побачити в AML.
Аспірація кісткового мозку - зменшений еритропоез, зниження мегакаріоцитів та підвищена клітинність - це показники, на які слід шукати.
Рентген грудної клітки
Обстеження спинномозкової рідини
Профіль згортання

Для планової терапії

Урат сироватки та біохімія печінки
Електрокардіографія / ехокардіограма
Тип HLA
Перевірте стан HBV

Управління

Нелікований гострий лейкоз зазвичай летальний. Але при паліативному лікуванні тривалість життя можна продовжити. Лікувальні методи лікування можуть бути часом успішними. Невдача може бути наслідком рецидиву захворювання або через ускладнення терапії або через невідповідальний характер захворювання. У ВСІХ індукцію ремісії можна проводити за допомогою комбінованої хіміотерапії Вінкристину. Для пацієнтів з високим ризиком можна проводити трансплантацію алогенних стовбурових клітин.

Хронічний мієлолейкоз

ХМЛ є членом сімейства мієлопроліферативних новоутворень, які зустрічаються виключно у дорослих. Він визначається наявністю філадельфійської хромосоми і має більш повільний прогресуючий перебіг, ніж гострий лейкоз.

Клінічні особливості

Симптоматична анемія
Дискомфорт у животі
Втрата ваги
Головний біль
Синці та кровотечі
Лімфаденопатія

Розслідування

Кількість крові - гемоглобін низький або нормальний. Тромбоцити низькі, нормальні або підвищені. WBC підвищений.
Наявність зрілих попередників мієлоїду в плівці крові
Підвищена клітинність із збільшенням мієлоїдних попередників в аспіраті кісткового мозку.

Управління

Препарат першої лінії при лікуванні ХМЛ - це Іматиніб (Glivec), який є інгібітором тирозинкінази. Лікування другої лінії включає хіміотерапію гідроксиуреєю, альфа-інтерфероном та алогенною трансплантацією стовбурових клітин.

Хронічний лімфоцитарний лейкоз

ХЛЛ - найпоширеніший лейкоз, який в основному зустрічається в літньому віці. Він обумовлений клональним розширенням малих В-лімфоцитів.

Клінічні особливості

Безсимптомний лімфоцитоз
Лімфаденопатія
Мозковий збій
Гепатоспленомегалія
В-симптоми

Малюнок 02: Загальні симптоми лейкемії

Розслідування

Дуже високий рівень лейкоцитів можна побачити в показниках крові
Замазані клітини можна побачити в плівці крові

Управління

Лікування призначається при тривожній органомегалії, гемолітичних епізодах та придушенні кісткового мозку. Ритуксимаб у поєднанні з Флударабіном та циклофосфамідом демонструє різку швидкість реакції.

Які схожість між МДС та лейкемією?

Обидва - це гематологічні розлади, пов’язані з порушеннями кісткового мозку.
Обстеження плівки крові та біопсії кісткового мозку проводять для діагностики обох станів

Яка різниця між MDS та лейкемією?

MDS проти лейкемії
Мієлодиспластичні синдроми описують набір набутих порушень кісткового мозку, що зумовлені дефектами стовбурових клітин.	Лейкемія може бути визначена як скупчення аномальних злоякісних моноклональних лейкоцитів у кістковому мозку.
Тип
Це ураження-попередник, який має потенціал злоякісної трансформації.	Це злоякісне утворення.
Захворюваність
Зазвичай це спостерігається серед літніх людей.	Це спостерігається в будь-якій віковій групі, але цей стан більше страждає від дорослих, ніж діти.
Клінічні особливості
Загальні клінічні ознаки такі, · Анемія · Кровотечі через панцитопенію · Нейтропенія · Моноцитоз · Тромбоцитопенія	Часто спостерігаються клінічні особливості лейкемії, · Гіпертрофія ясен · Бурхливі відкладення шкіри · Втома і задуха · Головний біль / розгубленість · Інфекції · Біль у кістках · Кровотечі та синці · Гепатоспленомегалія · Розширення яєчок · Лімфаденопатія
Управління
Хворі с <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Переливання еритроцитів і тромбоцитів · Антибіотики для інфекції Якщо відсоток вибухів у кістковому мозку становить> 5%, управління здійснюється за допомогою наступних процедур, · Підтримуюча допомога, щоб мінімізувати ризик отримання інших ускладнень · Хіміотерапія · Прийом леналідомиду Трансплантація кісткового мозку	Лікування змінюється залежно від типу лейкозу, який має пацієнт. Хіміотерапія відіграє головну роль у лікуванні лейкемії.

Підсумок - MDS проти лейкемії

Мієлодиспластичні синдроми (МДС) описують сукупність набутих порушень кісткового мозку, що зумовлені дефектами стовбурових клітин, тоді як лейкемія - це скупчення аномальних злоякісних моноклональних лейкоцитів у кістковому мозку. Мієлодисплазія - це попередник ураження, який може зазнати злоякісної трансформації, але лейкемія - це злоякісне утворення. У цьому головна відмінність МДС від лейкемії.

Завантажити PDF-версію MDS проти лейкемії

Ви можете завантажити PDF-версію цієї статті та використовувати її в офлайн-цілях відповідно до приміток цитування. Завантажте тут версію PDF тут. Різниця між MDS та лейкемією

Список літератури:

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009.

Надано зображення:

1. "Гранулоцитарна дисплазія" Емілі Патонай - власна робота (CC BY-SA 4.0) через Wikimedia Commons
2. «Симптоми лейкемії» Мікаел Хеггстрем - (Громадське надбання) через Вікісховище

Здоров'я